好大夫教育

　　胎儿期：受精卵形成至出生共40周。新生儿期：胎儿娩出至28天。婴儿期：出生至1岁。幼儿期：1岁至满3岁。学龄前期：3岁至6～7岁。学龄期：6～7岁至青春期。青春期：10～20岁。

　　生长发育规律：连续有阶段性（两个高峰：婴儿期+青春期），各系统器官不平衡（神经系统先快后慢，生殖系统先慢后快，体格发育快慢快，淋巴系统儿童期迅速青春期高峰以后降至成人水平），存在个体差异，一定规律（由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂）。

　　出生时：3kg，50cm，4000g.

　　早产儿：皮肤绛红、水肿、毳毛多，头更大占全身1/3，头发细乱，耳壳软、缺乏软骨、耳舟不清楚，乳腺无结节或4mm平均7mm，睾丸降至阴囊，大阴唇遮盖小阴唇，指（趾）甲达超指（趾）端，足纹遍及整个足底。

　　1/3肺液由口鼻排出，2/3由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收。

　　呼吸频率足月儿1h内达60～80次/分，1h后降至40～50次/分，以后安静时40次/分。

　　足月儿：心率90～160次/分，血压70/50mmHg.早产儿：心率120～140次/分，血压较低。

　　足月儿需钠量1～2mmol/（kg·d）。

　　中性温度：出生体重1.0kg：10天内35℃，10天后34℃，3周后33℃，5周后32℃。

　　1.5kg：10天内34℃，10天后33℃，4周后32℃。

　　2.0kg：2天内34℃，2天后33℃，3周后32℃。

　　>2.5kg：2天内33℃，2天后32℃。

　　新生儿需保暖。筛查：先天性甲减、苯丙酮尿症。

　　宫内窒息：早期胎动增加（频率），晚期胎动减少、羊水粪染。

　　复苏方案：A清理呼吸道（基本），B建立呼吸（关键），C维持正常循环，D药物治疗，E动态评价（贯穿）。呼吸、心率和皮肤颜色是窒息复苏评估的三大指标。

　　新生儿缺氧缺血性脑病HIE：轻度：意识兴奋，肌张力正常，原始反射正常，可有肌阵挛，瞳孔正常或扩大，症状72h内消失，预后好。中度：嗜睡，肌张力减低，原始反射减弱，常有惊厥，瞳孔常缩小，对光反射迟钝，症状14天内消失，可有后遗症。重度：昏迷，肌张力松软，原始反射消失，频繁惊厥，瞳孔不对称或扩大，症状维持数周，病死率高。控制惊厥首选苯巴比妥静滴。

　　新生儿胆红素代谢：胆红素生成相对过多（RBC数量过剩、寿命较短，旁路胆红素来源较多），血浆白蛋白联结胆红素能力差，肝细胞处理胆红素能力差，胆红素肠肝循环增加，胎粪排泄胆红素，多种因素加重黄疸。

　　生理性黄疸：足月儿：2～3天出现，4～5天高峰，5～7天消退（最迟2周），血清胆红素2周，>221μmmol/L，>85μmmol/L.早产儿：>4周，>257μmmol/L，>85μmmol/L.黄疸退而复现，结合胆红素>34μmmol/L.

　　核黄疸（胆红素脑病）：高未结合胆红素血症患儿可发生，生后4～7天，足月儿>342μmmol/L，早产儿>257μmmol/L.四联征：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不良。

　　ABO溶血病：最常见，2～3天出现黄疸。Rh溶血病：24h内出现黄疸，贫血，肝脾肿大。警告期（嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，12～24h），痉挛期（抽搐、角弓反张、发热，12～48h），恢复期（2周），后遗症期（最严重并发症胆红素脑病）。首选检查血型，改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法：总胆红素>205μmmol/L.换血疗法：总胆红素≥342μmmol/L，Rh同母亲ABO同患儿，换血量为患儿血量2倍。

　　新生儿败血症：葡萄球菌最常见。出生前（宫内）感染：胎盘+生殖道上行；出生时感染：产道；出生后感染：母子亲密接触。临表：黄疸退而复现，肝脾大，出血倾向，休克（皮肤大理石样花纹），五不一低下（不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下）。血培养确诊。

　　新生儿易低体温和皮肤硬肿原因：体温调节中枢不成熟，体表面积相对较大，对失热耐受力差，缺乏寒战产热（棕色脂肪少），皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。

　　新生儿寒冷损伤综合征：低体温（50%），五不一低下。复温为治疗关键。

　　21-三体（唐氏）综合征：贯穿手，无皮肤粗糙，智能落后，特殊面容（眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多，头小圆，颈短宽），生长发育迟缓，畸形。染色体核型分析确诊。

　　标准型：47，XX（或XY），+21.易位型：D/G易位：46，XY（或XX），-14，+t（14q21q）。平衡易位染色体携带者：45，XY（或XX），-14，-21，+t（14q21q）。G/G易位：46，XY（或XX），-21，+t（21q21q）或46，XY（或XX），-22，+t（21q22q）。

　　嵌合体型。

　　苯丙酮尿症PKU：常隐遗传，经典型（苯丙氨酸羟化酶缺乏），非经典型（四氢生物蝶呤缺乏）。临表：智能发育落后（神经系统最突出），癫痫小发作，头发黄皮肤白（黑色素合成不足），鼠尿臭味（特有体征）。低苯丙氨酸饮食。

　　确诊：血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛：Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查：尿三氯化铁试验，尿2，4-二硝基苯肼试验。生化诊断：尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU：尿蝶呤图谱分析。产前诊断：DNA分析。

　　中性粒细胞与淋巴细胞在4～6天、4～6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。

　　B细胞发育迟缓，略高于正常。2岁后扁桃体增大。

　　3～6个月补体达成人水平，3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。

　　IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM.三个月后产生有效抗体，5～6个月后从母体获得抗体开始消失。

　　风湿热：链球菌感染，Ⅲ型变态反应，发病前有1～5周有链球菌咽峡炎病史。临表：发热（最常见，但是次要表现），心肌炎，心内膜炎（二尖瓣受累最常见，二闭、主闭），心包炎，关节炎（游走性多关节炎，膝踝肘腕大关节最常见，愈后不留畸形），舞蹈病，环形红斑，皮下结节（关节伸面）。次要表现：发热，关节痛，血沉增快，CRP阳性，PR间期延长。感染证据：咽拭子培养阳性，快速链球菌抗原试验阳性，抗链球菌抗体滴度升高。

　　首选卧床休息（急性期2周，心脏炎无心衰4周，伴心衰8周，伴严重心衰8～12周）。清除链球菌感染：青霉素。抗风湿：有心脏炎用泼尼松8～12周，无心脏炎用阿司匹林4～8周。预防：肌注长效青霉素120U至少5年。

　　麻疹：麻疹病毒。潜伏期（6～18天，平均10天），前驱期（3～4天，卡他症状，下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑），出疹期（3～4天），恢复期（7～10天）。发热后3～4天出疹，先上后下（耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底）、先小后大（小的斑丘疹→片状融合）、先红后暗（红色→颜色加深→暗红）。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天，合并肺炎至出疹后10天。

　　水痘：水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10～21天，平均14天。发热后1天出疹，头面躯干→四肢→四肢末端稀少，向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹，明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦，不宜糖皮质。隔离至全部结痂，检疫3周。

　　风疹：风疹病毒。发热第2天出疹，1天内出齐，面部→颈部→躯干→四肢，呈猩红热样斑疹。全身症状轻，枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。

　　幼儿急疹：人类疱疹病毒6型。持续性高热3～5天体温骤退，热退出疹，见于躯干、颈部、上肢。

　　猩红热：A组β型溶血性链球菌。前驱期：高热，咽痛、头痛、腹痛，白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹，先为颈部、腋下、腹股沟，24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红，密集均匀的红色细小丘疹，鸡皮样，沙纸感，面部潮红，口唇发白，皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。

　　中毒性菌痢：福氏最常见，多见于2～7岁健壮儿童，夏秋季节。潜伏期1～2天，起病急，高热，黏液脓血便，里急后重。休克型（感染性休克），脑型（反复惊厥、昏迷、呼吸衰竭），肺型（呼吸窘迫综合征），混合型。粪便镜检确诊。头孢菌素类抗菌。

　　结核杆菌：需氧，革兰阳性，抗酸染色呈红色，人型。初次感染后4～8周结核菌素试验阳性。PPD0.1ml（5个结核菌素单位）于左前臂掌侧面中下1/3处注射，48～72h观察硬结直径。10mm且增幅>6mm→新近有感染。重症结核、急性传染病、糖皮质治疗时、免疫缺陷病可假阴性反应。

　　原发性肺结核：小儿最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎。压迫气管分叉处→类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气管→喘鸣。压迫喉返神经→声嘶。压迫颈静脉→怒张。

　　结核性脑膜炎：小儿最严重结核病。脑神经损害：面（最常见）、舌下、动眼、外展。早期：性格改变，头痛。中期：脑膜刺激征，脑神经受损。晚期：昏迷，惊厥频繁。脑脊液检查确诊。强化治疗：INH+RFP+PZA+SM；巩固治疗：INH、RFP或EMB.

　　儿童脑脊液正常值：压力：0.69～1.96kPa.细胞数：（0～10）×10^6/L.蛋白质：0.2～0.4g/L.糖：2.8～4.5mmol/L.氯化物：117～127mmol/L.

　　化脓性脑膜炎：米汤样，压力↑↑↑，蛋白质↑↑↑，糖↓↓↓，氯化物↓，WBC>1000×10^6/L，多为中性粒。

　　结核性脑膜炎：毛玻璃样，压力↑↑，蛋白质↑↑（1～3）g/L，糖↓↓，氯化物↓↓，WBC（50～500）×10^6/L，多为淋巴。

　　病毒性脑膜炎：压力↑，蛋白质↑2个月。轻型：饮食、肠道外感染，无脱水、电解质酸碱紊乱、全身症状；重型：肠道内感染，有脱水、代酸低钾低钙低镁、全身症状。

　　轮状病毒肠炎：秋冬季，6～24个月，前驱发热、上感，先吐后泻，蛋花汤样便，常伴脱水。

　　侵袭性大肠杆菌肠炎：黏冻状脓血便，腥臭味，有里急后重，严重中毒症状。

　　金黄色葡萄球菌肠炎：多继发于使用大量抗生素后。

　　生理性腹泻：常有湿疹，食欲好。

　　轻度脱水：失水量30～50ml/kg，占3～5%，精神稍差，皮肤稍干燥，前囟眼窝稍凹陷，哭时有泪，尿量稍减少。

　　中度脱水：失水量50～100ml/kg，占5～10%，精神萎靡，皮肤苍白干燥弹性差，前囟眼窝明显凹陷，哭时泪少，尿量明显减少。

　　重度脱水：失水量100～120ml/kg，>10%，极度萎靡，皮肤极度干燥发灰有花纹，弹性极差，前囟眼窝深度凹陷，眼睑不能闭合，哭时无泪，四肢厥冷，血压降低有休克，无尿。

　　等渗性脱水：血钠130～150mmol/L.低渗性脱水：血钠150mmol/L.

　　预防脱水、轻中度：口服补液盐ORS.轻度50～80ml/kg，中度80～100ml/kg，8～12h补完。

　　中度以上、吐泻、腹胀：静脉补液。

　　第一天补液=累计损失量+继续损失量+生理需要量。

　　快速判断范围：轻度：90～120ml/kg，中度：120～150ml/kg，重度：150～180ml/kg.

　　重度脱水伴明显周围循环障碍首先快速扩容：20ml/kg等渗液，30～60min补完。

　　累计损失量：轻度：30～50ml/kg，中度：50～100ml/kg，重度：100～120ml/kg.8～10ml/（kg·h），8～12h补完。

　　生理需要量：体重≤10kg：100ml/kg.11～20kg：1000+（体重-10）×50ml/kg.>20kg：1500+（体重-20）×20ml/kg.

　　生理需要量+继续损失量：5ml/（kg·h），12～16h补完。

　　第二天及以后补液=生理需要量+继续损失量。

　　生理需要量：1/3～1/5张含钠液。继续损失量：1/2～1/3张含钠液。12～24h均匀静滴。

　　扩容：等张2：1=2份0.9%NaCl+1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。

　　低渗：2/3张4：3：2=4份0.9%NaCl+3份5%或10%GS+2份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。

　　等渗：1/2张2：3：1=2份0.9%NaCl+3份5%或10%GS+1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。

　　高渗：1/3张1：2=1份0.9%NaCl+2份5%或10%GS.

　　口服补液盐ORS：2/3张。

　　婴儿咽鼓管宽直短，水平位，故鼻咽炎易致中耳炎。

　　婴幼儿左支细长、右支短粗，呼吸道黏膜缺少SIgA，易感染，胸廓呈桶状，肋骨水平位。

　　急性上呼吸道感染：病毒最多，鼻病毒、呼吸道合胞病毒等。细菌以溶血性链球菌最常见。

　　疱疹性咽峡炎：柯萨奇A组病毒，夏秋季，疱疹→周围红晕→小溃疡。

　　咽结合膜热：腺病毒3、7型，春夏季，发热、咽炎、结膜炎。

　　咳嗽变异型哮喘：夜间或清晨发作，痰少，抗生素无效，支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽缓解诊断。

　　婴幼儿哮喘最基本治疗：局部糖皮质。长期控制、最有效：吸入型糖皮质。急性发作首选吸入型速效β2受体激动剂，若β2激或茶碱类无效用全身性糖皮质静脉给药。严重哮喘发作、哮喘持续状态首选全身性糖皮质静脉给药。病情恶化、呼吸音减弱：紧急机械通气。

　　肺炎：呼吸道合胞病毒最常见。急性3个月。

　　支气管肺炎：小儿最常见肺炎，累及支气管壁和肺泡。发病前上感，发热，咳嗽，气促，全身症状，呼吸增快（鼻翼扇动、三凹征），发绀，肺部固定性中细湿啰音（支气管炎干湿啰音不固定）。

　　肺炎可合并心衰、中毒性脑病。中毒性肠麻痹时腹胀。最常见紊乱：混合性酸中毒。金葡菌最易并发脓胸（浊音）、脓气胸（突发呼困加重，积液上方鼓音）、肺大泡。

　　肺炎链球菌：青霉素，阿莫西林。金葡菌：苯唑西林。衣原体、支原体：红霉素。病毒：利巴韦林。

　　普通细菌性肺炎：疗程体温正常后5～7天，症状体征消失后3天停药。

　　金葡菌肺炎：体温正常后2～3周停药，总疗程≥6周。

　　支原体肺炎：疗程2～3周。

　　鼻前庭导管给氧：氧流量0.5～1L/min，氧浓度≤40%.

　　面罩给氧：氧流量2～4L/min，氧浓度50～60%.

　　糖皮质指征：严重喘憋或呼衰，全身中毒症状明显，合并感染中毒性休克，脑水肿。

　　肺炎合并心衰：吸氧，镇静，强心（地高辛）利尿扩血管（酚妥拉明）。

　　呼吸道合胞病毒肺炎：发绀、鼻翼扇动、三凹征，中细湿啰音，X片小点片状、斑片状阴影、肺气肿。

　　腺病毒肺炎：发热2～3周频繁咳嗽、阵发性喘憋、嗜睡，X片大小不等片状阴影或融合成大病灶。

　　金葡菌肺炎：可有败血症、迁徙性化脓灶。

　　肺炎支原体肺炎：刺激性咳嗽，剧烈咳嗽与轻微体征不符，X片云雾状阴影。

　　胎儿营养和气体通过脐血管和胎盘与母体弥散方式交换，只有体循环没有肺循环，混合血（肝纯动脉血），静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道，脑、心、肝、上肢血氧含量较下半身高，右心室更大容量负荷。

　　脐静脉→肝圆韧带，脐动脉→膀胱脐韧带。动静脉内径比：新生儿1：1，成人1：2.年龄增长心率减慢。收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压×2/3.

　　左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺，室缺，动脉导管未闭。

　　右向左分流型（青紫型）：法洛四联症，完全性大动脉转位，艾森格曼综合征。

　　无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄，主动脉缩窄。

　　房缺：右房、右室增大，胸骨左缘2～3肋间收缩期喷射性杂音，无震颤，P2亢进、固定分裂。最常并发支气管肺炎。剧哭、肺炎时暂时性青紫，晚期持续性青紫。3～5岁手术。

　　室缺：左室、右室增大，胸骨左缘3～4肋间全收缩期粗糙杂音，有震颤，P2亢进。肺动脉压迫喉返致声嘶。小型室缺称Roger病，直径右室，右室亦增大，主动脉弓增大。主动脉血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压差增大，出现周围血管征。差异性发绀：下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。学龄前手术。

　　法洛四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。胸骨左缘第2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音（响度取决于肺动脉狭窄程度），一般无震颤，P2减低。临表：青紫（最早，与肺狭程度有关，见于唇、甲床、球结膜），蹲踞，杵状指（趾），阵发性呼困。X片靴形心，超声心动图骑跨征。并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。胸膝位吸氧，生后6～12个月手术。

　　房缺、室缺、动脉导管未闭：肺淤血多，肺野充血，有肺门舞蹈征，肺动脉段凸出。

　　法洛四联症：肺淤血少，肺野清晰，无肺门舞蹈征，肺动脉段凹陷。

　　婴儿年龄越小肾脏相对越重位置越低，膀胱位置高，输尿管长而弯、易受压和扭曲。

　　生后24h内排尿，48h为1～3ml/（kg·h），婴儿400～500ml/d，幼儿500～600ml/d，学龄前600～800ml/d，学龄800～1400ml/d.

　　无尿：新生儿150mg/d或4mg/（m2·h）或100mg/L为阳性。

　　正常：红细胞50mg/（kg·d），低蛋白血症0.9μmol/L，血清铁蛋白SF94fl，MCH>32pg，MCHC32%～38%，骨髓增生明显活跃，红细胞数减少比血红蛋白降低更明显，VitB1212岁：肺炎链球菌。临表：急性发热，惊厥，意识障碍，颅内高压，脑膜刺激征，脑脊液脓性改变（确诊）。病原菌未明用第三代头孢。

　　硬脑膜下积液：最常见并发症，致病菌：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌。体温退而复升，症状好转后出现意识障碍、惊厥、前囟隆起、颅内高压。首选头颅透光试验，硬膜下穿刺确诊。少量无需处理，大量硬脑膜穿刺放出<15ml.

　　先天性甲减：散发性（甲状腺不发育、发育不全或异位最主要，甲状腺激素合成障碍，TSH、TRH缺乏，甲状腺或靶器官反应低下，母亲因素），地方性（饮食缺碘）。临表：智能落后，生长发育迟缓，生理功能低下，新生儿生理性黄疸期延长，特殊面容（眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，舌宽大常伸出口外，头大颈短，皮肤粗糙，身材矮小，躯干长四肢短，腹部膨隆）。TSH筛查，T4↓、TSH明显↑确诊。甲状腺素替代治疗（L-甲状腺素钠），过量表现：烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热。