皮肤黏膜淋巴结综合征发病特点
2020-05-20 13:42:57
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皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。男：女为1.5：1.本病虽四季可见，但每年4～5月及11月至次年1月发病相对较多。我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。
主要表现：
1.发热为最早出现的症状，体温达38～40℃以上，呈稽留热或弛张热，持续1～2周，抗生素治疗无效。
2.皮肤黏膜表现：
①皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂；
②肢端变化：为本病特征，在发热早期，手足皮肤硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，继之手掌和脚底弥漫性红斑，体温渐降时，手足皮疹和硬性水肿也消退，同时出现指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落；
③黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪；口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。充血症状持续于整个发热期。
3.淋巴结肿大：一般在发热同时或发热后3天出现颈部淋巴结非化脓性肿大，常位于单侧颈部，少数为双侧，质硬，轻压痛，局部皮肤不发红。有时枕后或耳后淋巴结亦可累及。
4.心血管症状和体征少见，是川崎病最严重的表现。常于发病1～6周出现症状，也可迟至急性期后数月，甚至数年后才发生。在急性发热期可表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大和心力衰竭等；在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉炎和动脉瘤而发生心肌梗死，约半数病人的动脉瘤可在1年内消散。
5.其他伴随症状：可出现脓尿和尿道炎，或呕吐、腹泻、腹痛，少数患儿可发生肝大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高等。
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