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医学三基基础知识重点:免疫球蛋白的概述及结构

2017-10-17 09:31:30
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  医学基础知识重点:免疫球蛋白的概述及结构
  
  一.免疫球蛋白的概述
  
  免疫球蛋白指具有抗体活性、或化学结构与抗体相似的球蛋白。
  
  二.免疫球蛋白的结构
  
  1.轻链和重链
  
  Ig基本结构:两对四条肽链通过链间二硫键连接形成Ig的单体结构。两条相同的长链称为重链,即H链;另两条相同的短链称为轻链,即L链。
  
  两条重链间,轻链与重链间以二硫键相连,整个Ig分子呈“子呈字型。结构域由链内二硫键所连接的两个β片层所组成。
  
  2.可变区和恒定区
  
  (1)可变区
  
  即V区,位于L链靠近N端的1/2区域和H链靠近N端的1/5或1/4区域。V区氨基酸排序随抗体特异性不同有较大的差异。L链和H链的V区分别称为VL和VH。
  
  高变区:在VL和VH中某些局部区域的氨基酸组成和排序具有更高的变化程度。也称互补决定区。
  
  (2)恒定区
  
  即C区,位于L链靠近C端的1/2区域和H链靠近C端的3/4区域或4/5区域。这个区域氨基酸的组成和排序比较恒定。
  
  H链含有4-5个结构域、L链含有2个结构域。每一结构域约由110个氨基酸组成。
  
  3.铰链区
  
  位于CH1和CH2之间,易伸展弯曲,富含脯氨酸残基,易被木瓜蛋白酶、胃蛋白酶水解,该区称为铰链区。
  
  4.结构域
  
  Ig分子可折叠成若干个球型结构,每个球型结构约由110个aa组成,称为结构域或功能区。
  
  每个功能区一般有其独特的功能。
  
  诊断标准:
  
  (1)临床表现:①具感染诱因;②感染中毒症状:拒食,哭声低,神萎嗜睡,面色不好,体温异常(发热或体温不升);③体征:呼吸改变(呼吸暂停或急促、呼气时呻吟),皮肤出血点,黄疸,肝脾大,局部(尤其是脐部)病灶或深部脓肿,浆膜腔积液等,重者可发生多器官功能障碍。
  
  (2)实验室检查:①血象:白细胞增高或减少,中性粒细胞增多及核左移,贫血,血小板减少;②C反应蛋白阳性;③血培养阳性;①病灶分泌物革兰染色阳性,病原菌抗原检测阳性。
  
  并发症:化脓性脑膜炎最为常见。

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